结节性脂膜炎有哪些症状

一、皮肤损伤

皮下结节，作为NP皮肤损伤的主要特征，常见于四肢。想象一下，在股票、臀部和小腿部位，皮下出现小结节，仿佛皮肤轻微隆起，伴随红斑和水肿。这些结节可能呈现正常的皮肤颜色，也可能呈现出与众不同的色泽。这些结节逐渐增大，边界清晰，大小各异，直径从1到2厘米不等，甚至可能达到超过十厘米。它们常常对称分布，数量可能多达数十个。这些结节深入皮下深部，有时与表面皮肤紧密相连，引发疼痛和自发疼痛。经过几周或几个月的时间，这些结节会逐渐消退，留下局部的皮肤凹陷和色素沉着。这是因为病变导致了脂肪坏死、萎缩和纤维化。在发作期间，可能会出现发热症状，有时是放松热，体温可能高达四十度。这种症状会持续一到两周后逐渐消退。除了发热，患者还可能出现疲劳、食欲不振、肌肉和关节疼痛等症状。部分患者的症状较为特殊，结节会液化变性，导致皮肤坏死并出现溃疡，流出黄棕色油液。这种情况被称为液化脂膜炎，是NP的一种变异型。这种损伤主要发生在股票和下腹部，小腿较少见。这种类型的NP患者中，约15%存在α1抗胰蛋白酶缺乏。

二、另一种NP变异型

有一种名为皮下脂质肉芽肿病（lipogranulomatosis subcutanea），也称为Rothmann-Makai综合征的罕见特异性局限性脂膜炎。这种疾病主要侵袭儿童和肥胖的中年妇女。患者的结节分散存在，消退后不会留下萎缩和抑郁的迹象。全身症状较轻，不会出现发热。整个病程持续约6到12个月，最终会自愈。另一种系统损害的NP变异型称为组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histiocytic panniculitis, CHP）。这是一种良性组织细胞增生性疾病。患者全身出现触痛多发性皮下结节，伴随高烧、肝脾肿大等症状。病情危重，可能进行性加重，甚至导致患者出血死亡。组织病理特征中可见一种特殊的“豆袋细胞”，这是组织细胞吞噬红细胞等血细胞后形成的特殊结构。该病易发生在中青年女性身上，皮下结节伴随着明显的疼痛和发热等全身症状。当结节消退后，局部皮肤会凹陷。通过结合第二阶段组织病理图像可以进行诊断。还有一种名为组织细胞巨噬细胞脂膜炎的脂膜炎变化，是Winkelmann和Bowie提出的。这是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病，与结节性脂膜炎的出血死亡有关。患者的死亡与血管凝血和肝功能衰竭有关。这种疾病与结节性血管炎的区别在于、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中有大量的组织细胞。