先天性主动脉瓣下狭窄有哪些表现及如何诊断

主动脉瓣下狭窄在婴儿期通常不会引起严重的左心室出血梗阻，其临床症状也较为温和，因此很少需要在婴儿期进行手术治疗。随着孩子的成长，梗阻性病变会迅速发展。由于狭窄后血液湍流的影响，主动脉瓣叶片会受到损害，导致其增厚并可能关闭不完全，从而容易引发心内膜炎。

主动脉瓣狭窄约占先天性主动脉狭窄的25%，主要可分为两种常见类型：

第一种是纤维隔膜型。在主动脉瓣环下方约1cm处，存在一个薄膜环状的纤维组织，它阻挡了部分或全部左心室血流，使血流必须通过隔膜中心或偏向一侧的小孔才能进入主动脉，从而造成血流梗阻。在少数情况下，这个纤维隔膜与主动脉瓣膜或二尖瓣前瓣膜之间存在纤维粘连。

第二种是主动脉瓣下纤维隧道狭窄，这种类型较为罕见，约占主动脉瓣下狭窄的20%。从主动脉瓣环下方开始，纤维组织呈现管状，向下延伸到左心室流出道的远段。这个纤维管道的内部直径通常约为1cm，长度则从1cm到3cm不等。这种类型的狭窄程度较重，对血流造成严重的梗阻。

临床表现上，主动脉瓣下纤维狭窄的症状与主动脉瓣膜狭窄相似，包括X线、心电图和心导管检查的结果也相似。收缩早期的喀喇声较少听到。在心尖区，可以听到由于二尖瓣关闭不完全引起的舒张中期杂音。X线摄影显示，升主动脉在狭窄后一般不扩张，主动脉瓣叶片无钙化迹象。在某些情况下，左心室流出道和主动脉的压力曲线可能相同。

诊断过程中，选择性左心室造影能够显示环状隔膜狭窄、左心室流出道局限性缩短或隧道狭窄长。双维超声心动图检查能够直接显示主动脉瓣下方的1cm纤维隔膜及其中心小孔，或左心室流出的纤维管状狭窄。狭窄段的后壁是二尖瓣前瓣叶。

对于这两种类型的主动脉瓣下狭窄，医生需要根据患者的具体情况制定相应的治疗方案。及早诊断和治疗对于预防并发症和改善患者的预后至关重要。