显微型多血管炎有哪些表现及如何诊断

在疾病症状尚未显现的漫长无症状期之后，本病终于露出端倪。从关节痛到咯血，全身症状可能在数天至数年内交替出现，整个病程则可能在四周至两年之间波动。令人瞩目的是，超过半数的患者在确诊时已经经历了全身性的明显变化，症状可能包括无诱因的全身不适、发热以及体重显著下降等。更有甚者，从初始症状到获得明确诊断的时间竟超过了一年。

肾脏是本病的主要攻击目标，其表现极为典型：几乎所有的患者都出现了肾脏损伤。肾病变可能表现为急性肾炎综合征（RPGN）、少尿或无尿、血尿等症状，其中三分之一的患者血尿肉眼可见。蛋白尿的情况甚至达到了肾病综合征的范围。尽管严重高血压较为罕见，但肾功能可能逐渐恶化。

在疾病发展过程中，肺部受累也是一个不容忽视的因素。肺出血的发生率和死亡率较高，约占12％至29％。咯血是肺部受累的典型表现，从轻微的痰中带血到大量咯血不等。多数病例发生在冬季入院，但也可能长期存在。呼吸困难和贫血伴随出现，肺出血甚至会导致严重的低氧血症。肺部影像特征主要表现为肺泡阴影，并无肺水肿或感染迹象。一氧化碳转换系数增加（≥30％）时，也建议通过支气管肺泡灌洗法进行肺出血的确诊。部分小血管性肺血管炎患者的临床影像学功能检查显示出间质性病变过程，与特发性肺纤维变性相似。

本病还表现出与其他临床表现PAN相似的症状。约65％至72％的患者有骨骼肌受累，表现为肌痛、关节痛、关节炎等；皮肤变化（如紫癜、片状出血）出现在44％至58％的患者中；胃肠道症状如腹痛在32％至58％的患者中出现，消化道出血在29％的患者中出现；仅有14％至36％的患者出现外周神经病变（PAN罕见）；眼、耳、鼻、喉等部位的病变则较为常见，个别患者甚至会出现口腔溃疡。

本病的组织病理表现为小血管炎症，无肉芽肿形成。肾病理表现为节段坏死性肾小球肾炎，伴有新月体形成，免疫荧光呈阴性。P-ANCA阳性及抗MPO抗体阳性，可为本病提供明确的诊断依据。这是一种多系统受损的疾病，特别是肺肾系统，其临床表现丰富多样，诊断需要综合考虑各方面因素。